Gerinnungsfaktor VIII

Gerinnungsfaktor-Einzelanalysen werden bei Verdacht auf den hereditären Defekt des Gerinnungsfaktors, erworbene Verminderung oder die isolierte Erhöhung durchgeführt. Eine besondere Rolle spielt hierbei der Gerinnungsfaktor VIII (F VIII, sowie F IX und der vWF) als Ursache für Hämorrhagien und venöse Thrombosen. Als Suchtest für einen Faktormangel dient hierbei die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT).

Bei angeborenen oder erworbenen Faktormängel korreliert die Blutungsneigung streng mit der verbliebenen Restaktivität. Homozygote Faktorenmängel weisen extrem niedrige Restaktivitäten auf, heterozygote dagegen Werte um 20–50 % der Norm. Es handelt sich um eine heterogene Störung der Blutgerinnung die durch das Fehlen eines funktionell aktiven F VIII charakterisiert ist (PTZ normal, aPTT verlängert und die F VIII Aktivität vermindert). F VIII liegt im Plasma als ein großer Komplex mit dem Von-Willebrand-Faktor vor. Bestimmte Formen des Von-Willebrand-Syndroms führen daher ebenfalls zu einer Verminderung von F VIII. Die erworbenen plasmatischen Gerinnungsstörungen treten gewöhnlich als akute Blutungskomplikation peri- oder postoperativ auf oder im Rahmen einer fortgeschrittenen Lebererkrankung sowie bei Störungen im Säure-, Basen- und Elektrolythaushalt, z.B. hämolytisch-urämisches Syndrom. Vor schweren operativen Eingriffen werden Aktivitäten der Gerinnungsfaktoren von etwa 60 % gefordert, bei kleineren Eingriffen, bei denen durch lokale Blutstillungsmaßnahmen das Blutungsrisiko beschränkt werden kann, mindestens 35 %. Erhöhungen von F VIII sind mit dem erhöhten Risiko venöser Thrombosen assoziiert (z.B. bei Werten über 150 IU/dl besteht ein 5-fach erhöhtes Risiko). Vielfach sind erhöhte F VIII-Konzentrationen verantwortlich für eine erworbene APC-Resistenz, wenn die F V-Leiden-Mutation als Ursache ausscheidet. Achtung: Durch die Entnahme oder Lagerung aktivierter Proben können sich falsch-hohe Werte ergeben.

Gefrorene Plasmen sollten bei 37 °C schnellstmöglich aufgetaut, vorsichtig gemischt und sofort analysiert werden.

Therapeutische Dosen von Hirudin oder anderen direkten Thrombin-Inhibitoren führen zu einer fälschlich erniedrigten Faktoren-Aktivität. Spezifische Inhibitoren gegen plasmatische Gerinnungsfaktoren können ebenfalls die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern. Lupus Antikoagulans kann bei der Einzelfaktor-Bestimmung die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern.