Proteinase 3 Antikörper

Diagnostik von Vaskulitiden:

• Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) (ehemals Morbus Wegener): PR3-Antikörper sind hochsensitiv und -spezifisch.
• Verdacht auf ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) mit respiratorischer und/oder renaler Beteiligung.

Differentialdiagnose von Autoimmunerkrankungen:

• Unterscheidung zwischen verschiedenen Formen von Vaskulitiden (z. B. GPA vs. MPA).

Monitoring der Krankheitsaktivität:

• Verlaufskontrolle und Erkennung von Rezidiven bei Patienten mit ANCA-assoziierten Erkrankungen.

Abklärung von unklaren Symptomen:

• Symptome wie Nasenbluten, chronische Sinusitis, Hämoptysen, Glomerulonephritis oder systemische Entzündungszeichen.

Proteinase 3 (PR3)-Antikörper sind Autoantikörper, die gegen das Enzym Proteinase 3 gerichtet sind. PR3 ist ein Enzym, das in den Granula neutrophiler Granulozyten vorkommt. PR3-Antikörper sind ein diagnostischer Marker für bestimmte ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV), insbesondere für die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA).

Bedeutung positiver PR3-Antikörper:

• Hinweis auf eine PR3-assoziierte Erkrankung, meist Granulomatose mit Polyangiitis (GPA).
• In seltenen Fällen auch positiv bei anderen Autoimmunerkrankungen oder Infektionen.

Mögliche Krankheitsbilder:

• Granulomatose mit Polyangiitis (GPA): PR3-Antikörper sind in 80–95 % der Fälle positiv.
• Overlap-Syndrome: Kombination von Autoimmunerkrankungen, z. B. systemischer Lupus erythematodes mit Vaskulitis.

Klinische Relevanz:

• Hohe Titer korrelieren oft mit aktiver Erkrankung.
• Rezidive sind oft mit erneutem Anstieg der Antikörpertiter assoziiert.

Lipämische, hämolytische oder mikrobiell kontaminierte Proben können fehlerhafte Ergebnisse verursachen und sollten daher nicht verwendet werden.

Die Behandlung mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) kann in seltenen Fällen zu falsch positiven Ergebnissen des EliA PR3S-Tests führen.